پسر ۱۲ ساله با دفرمیته cavovarus پای چپ به کلینیک آورده میشود. بیمار کیس شناخته شده شارکوماری توث میباشد. در معاینه دفرمیته واروس تاحدودی و نه کامل قابل اصلاح میباشد. متاتارس اول در plantarflexion نسبتأ فیکس میباشد. در این مرحله کدام مورد را در پلان جراحی خود قرار نمیدهید؟
تریپل آرتروز در این مرحله توصیه نمیشود
پاسخ درست (تریپل آرتروز): در بیمار CMT با دفورمیتی cavovarus که هنوز واروس پاشنه تاحدودی قابل اصلاح است، استراتژی اصلاح بر پایه دو جزء است: اصلاح دفورمیتی و بازتوازن نیروهای عضلانی دفورمهکننده، با ترجیح جراحی نسج نرم و استئوتومی. تریپل آرتروز در CMT discouraged است و فقط برای دفورمیتی شدید و فیکس کنار گذاشته میشود؛ بنابراین در این مرحله جزو پلان قرار نمیگیرد.
چرا بقیه گزینهها جزو پلاناند: ترانسفر پرونئوس لونگوس به برویس برای کاهش پلانتارفلکشن اولین ری اقدام استاندارد بازتوازن است (الف درست). استئوتومی کالکانئوم برای واروس فیکس هایندفوت توصیه میشود (ج درست). استئوتومی متاتارس اول وقتی متاتارس اول در پلانتارفلکشن فیکس است و هایندفوت فلکسیبل است، برای اصلاح پلانتارفلکشن فورفوت انجام میشود (د درست). پس تنها موردی که در این مرحله در پلان قرار نمیگیرد تریپل آرتروز است.
در معاینه کودکی به علت برد به مراجعه کرده است متوجه وجود cavovarus deformity میشوید. در coleman block testing واروس پاشنه اصلاح میشود. کدام تکنیک زیر برای اصلاح دفورمیتی ارجح است؟
استئوتومی دورسیفلکشن متاتارس اول گزینه درست است.
تفسیر تست کلمن:
وقتی هیندفوت روی بلوک کلمن قرار میگیرد و سر متاتارس اول اجازه افتادن به پلانتارفلکشن مییابد، اگر واروس پاشنه به نوترال یا والگوس اصلاح شود یعنی واروس هیندفوت ثانویه به اثر سهپایهای اولین اشعه پلانتارفلکس و انعطافپذیر است، نه ثابت.
منطق درمان:
چون منشا دفورمیتی، پلانتارفلکشن اشعه اول و انعطافپذیری هیندفوت است، اصلاح باید روی اشعه اول متمرکز شود، یعنی استئوتومی دورسیفلکشن اولین متاتارس همراه با اقدامات نرمبافتی.
در پای انعطافپذیر، اصلاح اشعه اول و ریلیز نرمبافت میتواند نیاز به پروسیجرهای بازساز گستردهتر را به تاخیر بیندازد.
رد سایر گزینهها:
تریپل آرترودز پروسیجر نجاتبخش دفورمیتی کاملا ثابت یا ناموفق در سایر درمانهاست، نه پای انعطافپذیر.
استئوتومی مدیالایزینگ کالکانئوس و لنگتنینگ پرونئوس برویس برای واروس ثابت هیندفوت یا ایمبالانس مطرحاند که در تست کلمن اصلاحپذیر، اندیکاسیون اولیه ندارند.
در بیماری Charcot – Marie – Tooth کدام یک از عضلات فعالیت خود را از دست میدهد؟
سولئوس گزینه درست است.
الگوی ضعف عضلانی در شارکو-ماری-توث:
در دفورمیتی کاووواروس نوروپاتیک، ضعف از عضلات اینترینسیک پا و تیبیالیس قدامی آغاز میشود، در حالی که تیبیالیس خلفی و پرونئوس لونگوس قدرت طبیعی خود را حفظ میکنند؛ تریسپس سورا نیز ضعیف است و ممکن است کانتراکته شود.
چرا سولئوس:
سولئوس جزئی از مجموعه تریسپس سورا است و طبق متن، تریسپس سورا ضعیف میشود؛ بنابراین در میان گزینهها سولئوس عضلهای است که فعالیت خود را از دست میدهد.
رد سایر گزینهها:
پرونئوس لونگوس قدرت طبیعی خود را حفظ میکند و یکی از محرکهای دفورمیتی کاووس است.
تیبیالیس خلفی نیز قدرت طبیعی خود را برای طولانیترین زمان نگه میدارد.
در مورد پرونئوس برویس متن به ضعف اولیه اختصاصی اشاره نکرده است و عضلهای که رفرنس صریحا ضعیف میداند تریسپس سورا و اجزای آن است.