کدام یک از پسودوآرتروزیسهای مادرزادی زیر پیش آگهی بهتری برای درمان دارند؟
پسودوآرتروز مادرزادی و پیش آگهی درمان
پاسخ صحیح، کلاویکل است. پسودوآرتروز مادرزادی کلاویکل یک اختلال نادر و خوش خیم است که در یک سوم میانی استخوان رخ می دهد و تقریبا همیشه سمت راست را گرفتار می کند. درمان جراحی شامل رزکشن محل پسودوآرتروز و فیکساسیون با پلیت یا کرشنر همراه با پیوند استخوان است و میزان جوش خوردن و پیش آگهی آن بسیار خوب گزارش شده، بنابراین در مقایسه با سایر گزینه ها بهترین پیش آگهی را دارد. چرا بقیه غلط اند: تیبیا، پسودوآرتروز مادرزادی تیبیا بدنام ترین و سرسخت ترین نوع است که اغلب با نوروفیبروماتوز همراه است و علی رغم درمان های متعدد میزان عدم جوش خوردن و عود آن بالاست. رادیوس و اولنا، پسودوآرتروز مادرزادی این دو استخوان ساعد نیز معمولا با نوروفیبروماتوز همراه بوده و درمان آن دشوار و پیش آگهی آن نامطلوب تر از کلاویکل است.
congenital band constriction جزو کدام گروه از اختلالات رشد و تکامل میباشد؟
دسته بندی ناهنجاری های مادرزادی و باند فشارنده
پاسخ صحیح، disruption است. سندرم باند فشارنده مادرزادی که با نام آمنیوتیک باند یا amnion disruption sequence نیز شناخته می شود، در دسته اختلالات disruption قرار می گیرد. در disruption یک بافت که در ابتدا به صورت طبیعی در حال تشکیل بوده، توسط یک عامل خارجی یعنی باندهای آمنیوتیک مختل و قطع می شود. چرا بقیه غلط اند: Malformation، نقص ذاتی در فرایند تشکیل بافت از همان ابتدا است نه قطع یک بافت طبیعی. dysplasia، اختلال در سازماندهی سلول ها در یک بافت است. deformation، نیروی مکانیکی غیرطبیعی روی یک ساختار با تکامل طبیعی است و باعث تخریب و قطع بافت نمی شود، در حالی که باند فشارنده موجب قطع و تخریب اندام در حال تکامل می شود.
کودک یک ساله به علت congenital constricted band در ساق پا مراجعه کرده، در رادیوگرافی شکستگی هر دو استخوان ساق در سطح بند فشارنده دیده میشود. کدام روش درمانی صحیح است؟
درمان باند فشارنده همراه شکستگی ساق
پاسخ صحیح، برداشتن باند فشارنده و گچ گیری اندام است. در سندرم باند فشارنده مادرزادی، عامل اصلی اختلال همان حلقه فشارنده است که موجب اشکال در گردش خون و حتی شکستگی زیر محل خود می شود. درمان منطقی، آزادسازی و رزکشن باند فشارنده با زدپلاستی همراه با تثبیت و گچ گیری اندام برای جوش خوردن شکستگی است. چرا بقیه غلط اند: الف، رفع نکردن باند تا زمان جوش خوردن باعث ادامه فشار و اختلال عروقی می شود. ج، استفاده از نیل داخل کانال در شیرخوار با فیز باز و این نوع شکستگی مناسب نیست و تهاجمی است. د، جااندازی باز و پیوند استخوان برای یک شکستگی ساده زیر باند اقدامی بیش از حد تهاجمی محسوب می شود.
