دختری 4 ساله با کوتاهی 7/5 سانتیمتری ساق چپ با نوک پنجه راه میرود و از انحنای موجود در ساق پا شاکی است. کدام یک از گزینههای زیر را صحیح میدانید؟
بلندسازی تدریجی و اصلاح دفورمیتی با ایلیزاروف
پاسخ درست گزینه ج است: کودک کوتاهی شدید ساق به میزان 7/5 سانتیمتر همراه با انحنای زاویهای دارد. وقتی اختلاف طول با دفورمیتی زاویهای نیازمند اصلاح همراه باشد، بلندسازی تدریجی با فیکساتور حلقوی ایلیزاروف همزمان طول را برمیگرداند و دفورمیتی را اصلاح میکند.
چرا ایلیزاروف:
اختلاف بزرگتر از حدی است که با کوتاهسازی یا اپیفیزیودز اصلاح شود و همراهی دفورمیتی زاویهای، بلندسازی را اندیکاسیون میکند.
فیکساتور حلقوی امکان اصلاح زاویه و طول را بهطور همزمان فراهم میکند.
چرا گزینههای دیگر غلطاند:
الف غلط است چون گروث مدولیشن یا هدایت رشد بهتنهایی برای یک کوتاهی شدید ۷/۵ سانتیمتری همراه دفورمیتی کافی نیست.
ب غلط است چون استئوتومی بهعلاوه گرافت فیبولا اختلاف طول بزرگ را برطرف نمیکند و بلندسازی واقعی ایجاد نمیکند.
د غلط است چون بریس بلند صرفا یک اقدام جبرانی موقت است و کوتاهی ساختاری و دفورمیتی را اصلاح نمیکند.
دختر بچه 1/5 ساله را با بزرگتر و بلندتر بودن یک سمت بدن (hemihypertrophy) نزد شما میآورند. حرکات هیپ طبیعی است و ضایعات پوستی ندارد. سابقه هیپوگلیسمی نوزادی ندارد و سایر معاینات نرمال است. کدام اقدام را برای وی توصیه میکنید؟
همیهایپرتروفی و غربالگری تومور شکمی
پاسخ درست گزینه ب است: در کودک با همیهایپرتروفی ایزوله (بدون ضایعه پوستی، بدون آنومالی عروقی و بدون هیپوگلیسمی نوزادی که نشانه سندرم بکویت-ویدمان است)، مهمترین اقدام غربالگری دورهای شکم با سونوگرافی است.
چرا سونوگرافی شکم و کلیه:
همیهایپرتروفی نانسندرمیک شایعتر از همه با تومور ویلمز یعنی تومور کلیه همراه است و با کارسینوم آدرنال و هپاتوبلاستوما نیز ارتباط دارد.
این تومورها با سونوگرافی شکمی قابل شناساییاند و غربالگری دورهای تا حدود ۸ سالگی توصیه میشود.
چرا گزینههای دیگر غلطاند:
الف و د غلطاند چون رادیوگرافی ستون فقرات یا لگن خطر سیستمیک همراه را که تومور احشایی است غربال نمیکند و در نبود علامت موضعی اندیکاسیون ندارد.
ج غلط است چون امآرآی ستون فقرات برای دیسرافیسم نخاعی یا علل نورولوژیک است نه برای غربالگری تومور همراه همیهایپرتروفی.
حداکثر میزان مجاز کوتاه کردن فمور و تیبیا جهت برطرف کردن اختلاف طول اندامها در acute shortening بهترتیب چند سانتیمتر میباشد؟
حداکثر کوتاهسازی حاد فمور و تیبیا
پاسخ طبق کلید رسمی گزینه ب است: در کوتاهسازی جراحی حاد، اختلافی که نیازمند بیش از حد مجاز کوتاهسازی باشد منع دارد. در جدول اندیکاسیون رفرنس، اختلافی که نیازمند بیش از ۶ سانتیمتر کوتاهسازی فمور یا بیش از ۵ سانتیمتر کوتاهسازی تیبیا باشد جزو موارد منع کوتاهسازی حاد است؛ یعنی سقف عملی کوتاهسازی در فمور حدود ۶ و در تیبیا حدود ۵ سانتیمتر است.
محدودههای کوتاهسازی:
اندیکاسیون کوتاهسازی حاد در فرد اسکلتا-بالغ با اختلاف فمورال ۲ تا ۵ سانتیمتر و تیبیال ۲ تا ۳ سانتیمتر است.
در منابع کوتاهسازی موفق تا ۷ سانتیمتر فمور و ۵ سانتیمتر تیبیا بدون افت عملکرد هم گزارش شده، اما حد بالای متعارف و کلید این آزمون طبق گزینه ب است.
توجه: کلید رسمی آزمون روی گزینه ب (۵ و ۶) قرار دارد و چون رفرنس عدد دقیق منطبق با هیچ گزینهای بهصورت قطعی نمیدهد، کلید آزمون حفظ شده است.
