نوجوان ۱۳ ساله با سابقه هموفیلی به دنبال ترومای خفیف دچار درد هیپ راست شده است و در معاینه در ناحیه ایلیاک درد دارد و در سونوگرافی هماتوم ایلیاکوس گزارش شده است. کدام یک از گزینههای زیر در مورد او صحیح است؟
پاسخ صحیح جایگزینی فاکتور و شروع زودهنگام فیزیوتراپی است.
زمینه هماتوم و پسودوتومور هموفیلیک:
هماتوم رتروپریتونئال و خونریزی داخل عضله ایلیاکوس در هموفیلی میتواند با فشار روی عصب فمورال همراه شود. پسودوتومور ایلیاک هموفیلیک در حدود یک تا دو درصد بیماران با کمبود فاکتور هشت رخ میدهد.
اصل درمان طبق منبع:
درمان توصیهشده شامل جایگزینی فاکتور، بیحرکتی، مشاهده دقیق و پرهیز از آسپیراسیون یا درناژ کیست است. به همین دلیل مدیریت محافظهکارانه با جایگزینی فاکتور و سپس بسیج زودهنگام و فیزیوتراپی منطقیترین اقدام است و گزینه ج صحیح است.
رد گزینهها:
گزینه ب و د هر دو مداخله تهاجمی درناژ یا دکمپرشن را مطرح میکنند که منبع صریحا از آن پرهیز میدهد و آسپیراسیون کیست را توصیه نمیکند. درباره گزینه الف، منبع به یافته اختصاصی اینترنال روتاسیون و اکستانسیون دردناک در هماتوم ایلیاکوس اشاره نکرده و فشار عصب فمورال معمولا با نگهداشتن هیپ در فلکشن همراه است؛ پس این گزینه پاسخ مستند نیست.
در مورد دادن فاکتور جهت درمان عوارض خونریزی در هموفیلی همه گزینه ها صحیح میباشد، بجز:
دوز و مدت جایگزینی فاکتور در عوارض خونریزی هموفیلی
پاسخ درست (گزینه نادرست سوال):
گزینه د نادرست است؛ پس از آسپیراسیون همارتروز، فاکتور مناسب باید ۳ تا ۷ روز پس از قطع خونریزی تجویز شود، نه فقط تا دو روز. پس «تا دو روز کافی است» با رفرنس نمیخواند.
چرا سه گزینه دیگر درستاند:
الف درست است: در نوروپراکسی (مثل فلج عصب فمورال)، فاکتور با دوز کافی برای رساندن سطح به ۸۰ تا ۱۰۰ درصد نرمال در ۴۸ ساعت اول پس از خونریزی داده میشود و سپس تا ۴۰ درصد برای ۱ تا ۲ هفته تیتر میشود.
ب درست است: در شکستگی، سطح فاکتور در روز شکستگی و روز بعد به ۴۰ تا ۶۰ درصد نرمال رسانده میشود و سپس ۷ روز یا بیشتر در ۲۰ تا ۳۰ درصد نگه داشته میشود.
ج درست است: در درمان کنتراکچر فلکشن مفصل با فیکساتور خارجی الیزاروف، سطح فاکتور قبل و بعد از عمل حفظ میشود.
نکته بالینی:
کلید رسمی این سوال گزینه ج بود، اما طبق متن رفرنس گزینه د جمله نادرست است؛ زیرا مدت تجویز فاکتور پس از همارتروز ۳ تا ۷ روز پس از قطع خونریزی است نه دو روز.
پسر ۵ ساله همو فیلی مبتلا به دفورمیتی flexion contracture مفصل زانو میباشد. قبل از کدام یک از درمانهای زیر نیاز به تجویز فاکتور نمیباشد؟
پاسخ سینوویورتز یا Synoviorthesis است.
زمینه:
در بیماران هموفیلی هر اقدام تهاجمی نیازمند کنترل دقیق مکانیسم انعقادی و تجویز فاکتور پیش از عمل است تا از خونریزی و عوارض جلوگیری شود.
نکته کلیدی منبع:
در سینوویورتز، درمان جایگزینی برای هموستاز در زمان پروسیجر همانند جراحیهای مینور است؛ اما در بیمارانی که اینهیبیتور دارند، سینوویورتز گاهی بدون آمادهسازی برای هموستاز انجام میشود. همین استثنا، سینوویورتز را به اقدامی تبدیل میکند که میتواند بدون آمادهسازی فاکتور صورت گیرد.
رد گزینهها:
سینووکتومی آرتروسکوپیک یک جراحی داخلمفصلی است که نیازمند پوشش فاکتور است. در مورد گچ وجدار و کشش، گرچه محافظهکارانهاند، اما منبع بهصراحت تنها در مورد سینوویورتز امکان انجام بدون آمادهسازی هموستاز را مطرح کرده است و همین گزینه پاسخ مستند است.
